胸悶、呼吸困難、全身水腫！竟是系統(tǒng)性紅斑狼瘡在作祟！

商報(bào)全媒體訊（椰網(wǎng)/海拔新聞?dòng)浾?nbsp;孫鑫 通訊員 王敏 李娟）來(lái)自萬(wàn)寧的王女士，今年39歲，一年來(lái)被一種“不明”的病癥所困擾——起初，她只是稍微走遠(yuǎn)路就會(huì)胸悶、氣喘，甚至胸痛，不得不停下休息，待緩解后方可繼續(xù)走路。隨著時(shí)間推移，這些癥狀愈發(fā)嚴(yán)重，連做家務(wù)都成了奢望，稍微活動(dòng)就會(huì)心慌氣短，劇烈干咳，最終只能終日臥床或久坐。多次求醫(yī)問(wèn)藥，包括嘗試偏方，卻未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，病情反而日益加重。

今年5月，王女士因嚴(yán)重胸悶、呼吸困難及全身水腫，被緊急送往某三甲醫(yī)院。心臟彩超的結(jié)果顯示：三尖瓣關(guān)閉不全伴重度反流，該院醫(yī)生認(rèn)為預(yù)后差，甚至建議放棄治療。

然而，王女士的家人沒(méi)有放棄——丈夫不忍心失去妻子，三個(gè)孩子也絕不會(huì)放棄母親！在王女士一家萬(wàn)分焦急之際，她的朋友推薦前往海南醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“海醫(yī)一附院”）就診，于是立即將王女士送至海醫(yī)一附院急診科。

該院急診科的林西園醫(yī)師迅速為王女士安排了心臟彩超檢查，結(jié)果顯示她不僅心臟“三尖瓣關(guān)閉不全并重度反流，右心增大，肺動(dòng)脈增寬，還伴有重度肺動(dòng)脈高壓（估算肺動(dòng)脈收縮壓為91mmHg，正常為25mmHg）”?？紤]到患者以心臟瓣膜病為主，病情危重，隨時(shí)有可能猝死，林醫(yī)生立即請(qǐng)心臟外科會(huì)診，并立即收患者入心臟外科住院治療。

心臟瓣膜病包括二尖瓣關(guān)閉不全和/或狹窄、三尖瓣關(guān)閉不全和/或狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和/或狹窄等。三尖瓣關(guān)閉不全多見(jiàn)于繼發(fā)于各種心臟和肺血管疾病，如原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、二尖瓣病變、擴(kuò)張性心肌病等導(dǎo)致右心室或三尖瓣環(huán)擴(kuò)張；或者感染性心臟病變，如風(fēng)濕性心臟病、感染性心內(nèi)膜炎等所致的瓣膜毀損。那么，王女士三尖瓣關(guān)閉不全并重度反流的原因是什么呢？隨后其他化驗(yàn)報(bào)告陸續(xù)出爐，終于窺見(jiàn)王女士病情的全貌。

隨著檢查的深入，一個(gè)令人意想不到的發(fā)現(xiàn)浮出水面：王女士的病情遠(yuǎn)不止心臟瓣膜病那么簡(jiǎn)單。她的血小板減少、尿蛋白陽(yáng)性等異常指標(biāo)，提示同時(shí)存在心臟、血液系統(tǒng)疾病及腎臟多系統(tǒng)損害。

究竟是什么導(dǎo)致王女士多臟器問(wèn)題？面對(duì)復(fù)雜而可疑的病情。該院心臟外科趙映副主任醫(yī)師首先想到了王女士的病癥有可能為風(fēng)濕性疾病，便立即為患者完善自身抗體的檢查。

自身抗體是指能與機(jī)體正常組織成分或改變了的組織成分起反應(yīng)的抗體。顧名思義就是攻擊自身細(xì)胞、組織和器官的抗體。不同的自身抗體可以幫助我們?cè)\斷疾病，甚至預(yù)測(cè)疾病受累臟器及其嚴(yán)重程度，具有非常重要的臨床意義。果然，該患者多種自身抗體陽(yáng)性，ANA 1:1000,抗U1-nRNA/Sm抗體、抗SSA抗體、抗Ro-52抗體均陽(yáng)性，這些結(jié)果更加證實(shí)了趙映副主任醫(yī)師的猜想。

當(dāng)日23時(shí)左右，王女士突然出現(xiàn)煩躁不安、呼吸困難，不能平臥等急性心衰的表現(xiàn)，因王女士多種自身抗體陽(yáng)性，便請(qǐng)風(fēng)濕免疫科醫(yī)生緊急會(huì)診。當(dāng)天風(fēng)濕免疫科由王敏副主任醫(yī)師值班，接到電話(huà)后，她立即前往心外科病區(qū)，建議給王女士輸注糖皮質(zhì)激素、強(qiáng)心、利尿、維持血壓等藥物行搶救治療。經(jīng)搶救，王女士癥狀稍有改善。

第二天早交班結(jié)束時(shí)，王敏副主任醫(yī)師匯報(bào)了王女士的情況，風(fēng)濕免疫科科主任李娟立即決定親自前往心外科病區(qū)查看王女士病情。當(dāng)時(shí)心外科科主任嚴(yán)飛帶領(lǐng)的心外科團(tuán)隊(duì)剛結(jié)束對(duì)王女士的查房，于是兩位主任就王女士的病情進(jìn)行深入討論、分析。通過(guò)跨科室MDT會(huì)診討論，雙方一致認(rèn)為王女士目前無(wú)手術(shù)指征，且王女士胸悶、呼吸困難、水腫的癥狀均由風(fēng)濕性疾病引起，需轉(zhuǎn)至風(fēng)濕免疫科進(jìn)一步治療。

風(fēng)濕免疫科李娟主任團(tuán)隊(duì)結(jié)合王女士臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)檢查結(jié)果等情況，將王女士診斷進(jìn)一步明確為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肺動(dòng)脈高壓、心衰、呼吸衰竭、狼瘡性腎炎、狼瘡性血液系統(tǒng)損害、免疫性血小板減少等癥?？紤]到王女士心功能差，大劑量使用糖皮質(zhì)激素治療有可能引起水鈉儲(chǔ)留加重心衰，故為王女士選擇中等劑量的糖皮質(zhì)激素，同時(shí)聯(lián)合使用免疫抑制劑、肺動(dòng)脈高壓靶向藥物等治療方案。

經(jīng)過(guò)風(fēng)濕免疫科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)一個(gè)多月的精心治療后，王女士精神、體力明顯好轉(zhuǎn)，可逐漸下床、站立，甚至短距離走路。復(fù)查化驗(yàn)血小板恢復(fù)正常，尿蛋白轉(zhuǎn)陰。心臟彩超肺動(dòng)脈收縮壓從91mmHg降至75mmHg。結(jié)合王女士病情，為了減少激素的副作用，同時(shí)更好地控制病情，風(fēng)濕免疫科團(tuán)隊(duì)建議王女士使用生物制劑。目前王女士定期于風(fēng)濕免疫科復(fù)診，激素逐漸減量，現(xiàn)在已可做簡(jiǎn)單家務(wù)，王女士及其家屬十分開(kāi)心。雖然需要定期來(lái)醫(yī)院復(fù)查，但他們一家又過(guò)上了平靜的生活。

風(fēng)濕免疫科主任李娟表示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個(gè)慢性的自身免疫性疾病，可累及全身多個(gè)器官、系統(tǒng)，病情輕重不一，早期發(fā)現(xiàn)、積極治療，大多數(shù)患者可以回歸正常的生活和工作。目前系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療藥物也取得很多新的突破，生物制劑的使用為難治性和復(fù)發(fā)性狼瘡患者的治療帶來(lái)新的希望和選擇。

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